|
Геморрагический васкулит. Наиболее часто встречается болезнь
Шенлейн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе
патогенеза болезни Шенлейн-Геноха лежит иммунопатологический процесс.
По сути дела при данной патологии речь идет о 3-м типе аллергических
реакций - феномене Артюса. Это заболевание считается
наследственно-обусловленным, оно наследуется по аутосомно-рецесивному
типу. Встречается с равной частотой у мальчиков и девочек. Чаще эпизоды
этого заболевания наблюдают весной и осенью Чаще у детей дошкольного и
школьного возраста. Процесс поражения сосудов может носить системный
характер, но чаще всего (в подавляющем числе случаев), он локализован в
рамках одной какой-либо системы.
Клинические проявления:
-
кожная форма характеризуется появлением преимущественно на
разгибательных и боковых поверхностях нижних конечностей, ягодицах и
редко на туловище геморрагической сыпи, размеры которой от просяного
зерна до 5 копеечной монеты. Сыпь макулезно-папулезная. Иногда сыпь
беспокоит зудом. Элементы сочетаются с отеком голени, стоп, наружных
половых органов, век, по типу отека Квинке. Геморрагические элементы в
тяжелых случаях некротизируются, что является одним из критериев
тяжести течения заболевания. Через некоторое время элементы исчезают, а
затем наступает рецидив. Рецидив может быть спровоцирован нарушением
двигательного режима, диета и др.
-
суставная форма: в патологический процесс чаще всего
вовлекаются крупные суставы. В основе суставного синдрома лежит
пропотевание серозно-геморрагической жидкости в полость и синовиальной
оболочки, периартикулярные ткани. Клиника суставного синдрома: чаще
поражаются крупные суставы, внешне суставы увеличены, болевой синдром и
все это проходит без каких-либо последствий. На высоте процесса очень
сильно беспокоят боли, больной занимает вынужденное положение. Суставы
отечны, при пальпации болезненны.
-
абдоминальная форма: в основе лежит пропотевание
серозно-геморрагической жидкости в слизистые пищеварительного тракта.
Клиника: боли в животе, развитие защитного напряжения передней брюшной
стенки. Диспепсические явления: рвота, иногда с кровью, жидкий стул с
кровью. Такие дети чаще всего попадают к хирургам, либо в инфекционный
стационар с клиникой какого-либо гастроэнтерита. Если ребенок попадает
в хирургическое отделение, то диагноз ставится во время лапаротомии.
- к сожалению, возможны и неврогенные симптомы при данном
заболевании, когда имеет место кровоизлияние в структуры головного
мозга или спинного. В этом случае возможно появление периферических
параличей, афазии, эпилептиформных судорог.
- описывают также кардиальную форму, когда имеются характерные
изменения оболочек сердца. При этом наблюдается расширение всех границ
сердца, снижение АД.
Клинический анализ крови: снижение количества эритроцитов,
гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз,
нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ. Белковые фракции:
снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторых фракций
гамма-глобулинов. Исследование времени свертывания крови - снижено.
Во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается
гепарин в дозе 150-500 ЕД/кг/сутки в четыре введения. Гепарин вводят
подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение
10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин
вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на
протяжении 1-1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием
эффективности при этом является время свертывания, которое должно
уменьшаться. При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон
по 0.5 - 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются
5-тидневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до
достижения эффекта. В ряде случаев, особенно при хронических
рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового
ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным,
противовоспалительным, обезболивающим эффектом. Также при средней
тяжести и тяжелой формах можно подключить антиагреганты (трентал).
Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию.
Болезнь Рандю-Ослера.
Связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются
гемангиомы. В основе лежит дефект стенки, изменение ее
субэндотелиального слоя. Стенка не только не участвует в гемостазе, но
и легко травмируется. Как правило, заболевание носит наследственный
характер. Наследуется рецессивно. Чаще всего проявляется на слизистой
рта, ЖКТ, коже лица, губах. Проходит три стадии в своем развитии -
стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики - при
надавливании эти образования бледнеют. Клиническая картина
характеризуется ангиоматозным типом кровоточивости. Состояние
тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы - в норме. Терапия
симптоматическая - в ряде случаев эти образования могут иссекаться.
|
