Симптомы и течение:

Заболевание начинается более или менее остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение.

Прогрессирует поражение скелетных мышц - они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их активные движения, больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову с подушки.

Поражение мимических мышц ведет к маскообразности лица, глоточных и дыхательных - к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или миокардидистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением давления, появлением систолического шума, может привести к развитию сердечной недостаточности.

У трети больных - синдром Рейно (поведение и посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует аппетит, бывают боли в животе, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость. Выделяют 3 формы течения дерматомиозита: острое с бурным развитием симптомов (может окончиться смертью через 3-б мес. из-за тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и хроническое. Изменения в анализах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с выраженным увеличением количества эозинофилов (до 25-70 %), стойкое повышение содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ.

Распознавание:

Проводится на основании биохимического анализа крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы.

Лечение:

При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкому улучшению. Необходимо применение больших доз глюкокортикоидных гормонов в течение длительного времени (преднизолон, метилпреднизолон). Возможен прием делагила, плаквенила, индометацина, бруфена, бутадиона; важное значение имеют витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной мышечной слабости применяют прозерин, анаболические стероиды (нерабол, ретаболил). После стихания воспаления - лечебная физкультура, массаж.