Врожденная извитость дуги аорты

Болезнь Рейно. Клиническая картина. Диагноз Гипертоническая болезнь ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ Коарктация аорты Миокардит

Врожденная извитость дуги аорты (кинкинг, баклинг, псевдокоарктация аорты) - врожденный порок, характеризующийся удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении стенки. Редкая аномалия сосудистой системы. До 1983 г. было описано 150 случаев.

Изгиб дуги у большинства больных локализуется между левой сонной и левой подключичной артерией.

Клиническая картина зависит от состояния аорты: I тип - удлинение и извитость дуги; II тип - то же в сочетании со стенозированием аорты (коарктационный синдром). Беспокоят одышка в покое и при нагрузке, сердцебиение. Осмотр выявляет усиленную пульсацию сонных артерий, ослабление пульса и снижение АД на левой руке. Пульсация артерий и АД на нижних конечностях снижены при коарктационном синдроме.

Диагностика.
При аускультации над сердцем и в левой подключичной ямке определяется систолический шум различной интенсивности.

Рентгенологические исследования выявляют в прямой проекции расширение тени средостения и высокое стояние дуги аорты, выбухающей вверх и влево. Во втором косом положении переход дуги в нисходящую аорту деформирован за счет перегиба. При дуплексном сканировании можно определить размер аорты и нарушение кровотока. Диагноз подтверждается при ангиографическом исследовании.

Лечение хирургическое.
Показаниями к операции служат гипертензия и аневризматическое расширение аорты. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения или гипотермии. У большинства больных требуется протезирование аорты, реже возможна резекция участка аорты с анастомозом конец в конец.

Смотрите далее